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Aunque en la mayoría de los casos la causa es desconocida, en algunos pacientes se ha asociado a exposición a aminas aromáticas y al tratamiento con ciclofosfamida sistémica.
La hematuria (sangre en la orina) es el signo principal. Aparece en el 85% de los casos y habitualmente es indolora y con coágulos. Los síntomas de irritación vesical (orinar muchas veces, escozor o dolor), aparecen de manera caprichosa.
Los síntomas más habituales son: